Описание:
Синдром Ушера - это серьезные наследственное заболевание, при котором ухудшается слух и прогрессирующее снижение зрения.
Причины.
- Формируется при генетической мутации. Человек получает патологические гены обоих родителей.
- Нейросенсорная тугоухость – это потеря слуха, в результате изменений во внутреннем ухе.
- Пигментный ретинит – это дистрофии сетчатки глаз.
Симптомы.
- В начале заболевания трудно видеть в темном пространстве.
- В течение времени снижается боковое периферическое зрение и позже появляется тоннельное. Центральное зрение ухудшается редко. Все эти признаки в течение времени развиваются. Но полной слепоты не происходит.
- Нарастание симптомов происходит постепенно.
Классификация.
- Врожденная глухота, часто бывает нарушение равновесия. Зрение начинает снижаться к десяти годам. Ночная слепота формируется к 20 года.
- Если слух снижен частично, то он остается стабильным и не снижается в течение времени. Развитие дистрофии сетчатки наблюдается после 20 лет. Куриная слепота проявляется к 30 годам.
- Постоянное снижением слуха, которое происходит к 15 годам.
Диагностика.
- Обследование глазного дна.
- Электроретинограмма.
- Аудиометрия.
Лечение.
Это заболевание не лечится. Лечение только замедляет развитие заболевания.
Рекомендовано - кохлеарные имплантаты или слуховые аппараты. Прогноз не благоприятный.